Az idegrendszer degeneratív betegségei

Arthritis

Az idegrendszeri megbetegedések osztályozásakor megkülönböztetik a kóros állapotok speciális csoportját - degeneratív, hangsúlyozva, hogy a neuronok fokozatos és fokozatos progresszív halálával jellemezhetőek, amelyek okai még mindig nem teljesen feltűnnek.

Ezen betegségek azonosításához ki kell zárni a lehetséges etiológiai tényezőket, mint például a fertőzések, az anyagcsere-zavarok és a mérgezés.

A klinikai gyakorlat azt sugallja, hogy a degeneratív megbetegedések jelentős része genetikai hajlammal rendelkezik, és az autoszomális és recesszív típusú öröklött. Azonban a többi olyan állapot, amely alapvetően nem különbözik a betegségek kialakulásától, csak szórványosan, az egyes családokban izolált esetek formájában található meg.

A definíció alapján a degeneratív megbetegedések osztályozása nem alapulhat okok vagy patogenezis pontos ismeretében. Ezeket különböző szindrómákra osztják, főként patoanatómiai változások, de figyelembe véve a klinikai adatokat is. Egy klinikailag megfontolt betegségcsoport több szindróma formájában jelentkezik, amelyek felismerése segít az orvosnak a diagnosztikai problémák megoldásában.

A speciális tünetek mellett, amelyek lehetővé teszik az egyik szindróma megkülönböztetését a másiktól, vannak olyan gyakori jelek, amelyek a megbetegedések egész csoportját jellemzik.

A degeneratív betegségek jellemzői

1. Fokozatosan fokozatosan és folyamatosan fejlődik az évek során, mint általában az idegrendszeri károsodással járó örökletes anyagcsere-betegségeknél.

2. Ellenállnak a terápiás hatásoknak.

3. A patológiás változások szimmetrikus kétoldalú eloszlására való hajlam, amely önmagában segít megkülönböztetni őket a neurológiai rendellenességek egyéb formáitól.

(.) A korai stádiumban azonban a törzs vagy az egyik végtag csak egy fele vehet részt. De előbb-utóbb az aszimmetrikus kezdet ellenére a folyamat kétoldalú jellege elkerülhetetlenül nyilvánul meg.

4. Egyes anatómiai és funkcionális neuronális rendszerek szinte szelektív részvételét támogatják, míg más szerkezetek érintetlenek.

(.) Egyes neuronális rendszerek szelektív bevonása azonban nem mindegyik degeneratív betegség esetében kognitív; némelyiküket diffúz és nem szelektív kóros változások jellemzik. Ezek a kivételek azonban nem csökkentik az egyes neuronális rendszerek károsodásának jelentőségét, mint a szóban forgó csoport számos betegségének jelét.

5. Mivel ezek a betegségek elkerülhetetlenül a szövetek halálához vezetnek, nem pedig egy új kialakulásához, az agy röntgenképes vizualizációja, a kamrai rendszer és a szubarachnoid tér nem mutat változásokat, illetve nem határozza meg a folyadéktartalmú terek terjedését.

Így a felsorolt ​​negatív laboratóriumi vizsgálati eredmények segítenek megkülönböztetni a degeneratív betegségeket és az idegrendszer progresszív betegségeinek más nagy csoportjait - tumorokat és fertőzést.

Mivel az etiológiai besorolás jelenleg nem alakult ki, a degeneratív betegségek elkülönített szindrómákra való felosztása leíró kritériumok szerint történik. Ezek a kritériumok főként a patológiás anatómia alapján, de bizonyos mértékig a klinikai megnyilvánulásokon is alapulnak.

I. A progresszív demencia által jellemzett rendellenességek más, jelentős neurológiai tünetek hiányában

A. Alzheimer-kór
B. Az Alzheimer-típusú szenilis demencia
B. Pick-kór (lobar atrófia)

II. A progresszív demencia szindrómái más súlyos neurológiai rendellenességekkel kombinálva

A. Többnyire felnőttkor:
1. Huntington-kór
2. Többszörös szisztémás atrófia, a demencia kombinációja ataxiával és / vagy Parkinson-kór megnyilvánulásával
3. Progresszív szupranukleáris bénulás (Steele-Richardson-Olszewski-szindróma)

B. Többnyire gyermek és fiatal felnőtt
1. Hallervorden-Spatz-betegség
2. Progresszív családi myoclonus epilepszia

III. Szindrómák, a poszturális rendellenességek és mozgások fokozatos kialakulásával együtt

A. Rázkódó bénulás (Parkinson-kór)
B. Strionigrális degeneráció
B. Progresszív szupranukleáris bénulás
G. Torziós dystónia (torziós görcs, deformálódó izomdisztonia)
D. Spasztikus tortikollis és más szerves diszkinézia
E. Családi tremor J. Gilles de la Tourette szindróma

IV. Progresszív ataxiával rendelkező szindrómák

A. Cerebelláris degeneráció
1. Cerebelláris kortikális degeneráció
2. Olivopontocerebelláris atrófia (OPCA)

B. Spinocerebelláris degeneráció (Friedreich ataxia és kapcsolódó rendellenességek)

V. Az autonóm idegrendszer központi elégtelenségének szindróma (Shaya-Dreyger szindróma)

VI. Izomgyengeség és atrófia szindrómái érzékenységi zavarok nélkül (motoros neuron betegség)

A. amyotróf laterális szklerózis

B. Spinális amyotrófia

1. Gyermekkori gerincvelői amyotrófia (Verdnig-Hoffmann-kór)
2. Juvenilis spinális amyotrófia (Wolfart - Kugelberg-kór - Welander)
3. A családi spinális amyotrófia egyéb formái

B. Elsődleges laterális szklerózis

G. Örökletes spasztikus paraplegia

VII Az izomgyengeség és az atrófiás szindrómák érzékenységi rendellenességekkel (progresszív neurális amyotrófia, krónikus családi polyneuropathia)

A. Peronealis amyotrófia (Charcot-Marie-Tut)
B. Hipertrófiai intersticiális polyneuropathia (Dejerine - Sott hipertrófiai neuritis)
B. A krónikus progresszív neuropátia különböző formái

VIII. A progresszív látásvesztés szindrómái

A. A retina pigmentált degenerációja (retinitis pigmentosa)
B. Az optikai idegek örökletes atrófiája (Leber-betegség)

Az Alzheimer-kór az összes degeneratív betegség közül a legjelentősebb.
Gyakorlatilag nem fordul elő fiatalokban, és rendkívül ritka a középkorú embereknél. Mivel azonban a betegség kora, a betegség gyakorisága megnő, így a 80 év feletti személyek körében előfordulása meghaladja a 20% -ot.
Alapvetően a betegség szórványos esetekben fordul elő. Közben jól ismert és jól dokumentált családi ügyek; néhány családban a betegség öröklődése autoszomális domináns módon történt.
Az Alzheimer-kór jellegzetes kóros jele az idegsejtek halálozása és eltűnése az agykéregben. Ez végső soron a konvolúciók atrófiájához vezet, különösen a frontális és a mediális-időbeli területeken. A kamrák tágulnak, bár ha nincs egyidejűleg hidrokefalusz, akkor ez nem túl kifejezett.
E betegség esetében a pathognomic kétféle mikroszkópos változásnak tekinthető. Először is, ezek a fibrilláris anyagok intracytoplazmatikus felhalmozódása a neuronokban hurkok, spirálok és kusza formájában. Másodszor, az Alzheimer-kórban az amiloid fibrillumok gömb alakú lerakódásai körében a sűrített neuronális folyamatok kötegének intracortikális fókuszai, mind az axonok, mind a dendritek (amelyeket közösen neuritoknak neveznek), általában szabálytalan gyűrűk formájában találhatók. Ezeket a patológiás képződményeket most neiritikus plakkoknak nevezik.
Biokémiai szempontból érdekes megjegyezni, hogy az agykéregben az Alzheimer-kórban a kolin-acetil-transzferáz, az acetilkolin szintéziséhez szükséges kulcs enzim, valamint az acetilkolinészteráz aktivitása. Amint a modern vizsgálatok kimutatták, a neokortikális kolinerg beidegzés fő forrása a neuronok egy csoportja, amelyek a bazális előtérben, közvetlenül a striatum alatt, a Meinert bazális magjában helyezkednek el. A vékony patológiás elemzés megmutatta, hogy az Alzheimer-kórban a neuronok halálozása és az Alzheimer-féle neurofibrilláris kötegek kialakulása pontosan ezen a magban van. E vizsgálatok eredményei arra utalnak, hogy a kolinerg transzmisszió megsértése szerepet játszik a betegség klinikai expressziójában.
A terminál szakaszában a dekortikáció állapota megtörténik, a beteg elveszti az észlelés, a gondolkodás, a beszéd és a mozgás képességét. Ezt néha „késői vegetatív szakasznak” nevezik.
Laboratóriumi vizsgálatokban, beleértve a rutin vér- és vizeletvizsgálatokat, nincsenek jelentős és állandó változások.
Az elektroencepalogram fejlett szakaszaiban a kortikális ritmusok diffúz lassulását mutatják.
Az agy általános atrófiájával összefüggésben a kamrai rendszer és a szubarachnoid tér kiterjed, ami CT és NMR vizsgálatok segítségével bizonyítható.

(.) Az itt kapott adatok azonban nem meghatározóak a diagnózis szempontjából, különösen a patológiai folyamat korai szakaszában, mivel az azonos korú, hasonló szellemű embereknél észlelhető ugyanolyan súlyos agyi atrófia.


Pick-kór (lobar atrófia)

Ez egy agyi betegség, amelyet atrófiának neveznek (lobarikus szklerózis). A presenil időszak demenciájának differenciáldiagnózisában az Alzheimer-kór mellett említik. Azonban az Alzheimer-típusú diffúz cerebrális atrófiához képest ez az állapot nagyon ritka. Ezenkívül a genetikai átvitel (dominánsan) inkább Pick-betegségre jellemző; a nőket gyakrabban érinti, mint a férfiak. A betegek korcsoportonkénti eloszlása ​​a progresszív demencia mindkét formája esetében hasonló.
A tipikus esetekben az agy patológiás változásai annyira kifejezettek, hogy a diagnózist vizuális értékeléssel lehet elvégezni. A frontális és a temporális lebenyek elülső régióinak éles atrófiája van, és a atrófia helyek szétválasztása az agy többi részéről (ami normálisnak vagy majdnem épnek tűnik) szokatlanul tiszta. Néha a folyamat túlnyomórészt egyirányú lokalizációval rendelkezik. Az atrofikus változások a szubkortikális szerkezetek egy részét is befolyásolják: a caudate magot, az optikai tuberkulátust, a fekete anyagot és a csökkenő fronto-hídszálak rendszerét.
Klinikai megnyilvánulások. Pick-kórra jellemző a szokatlanul kifejezett elülső és időbeli lebeny zavarának jelei. A tipikus korai megnyilvánulások a mentális folyamatok gyengülése, a viselkedési változások és a megértő képtelenség mások megértésére. A betegség utolsó szakaszait a hosszú távú emlékezet elvesztése jellemzi (a temporális lebeny bevonásával), a beszédfunkciókat, és a frontális lebenyek túlnyomórészt a szóbeli automatizmus kifejezetten megragadó jelenségével és reflexjeivel.

Ez a betegség, amelyre jellemző a koreoathetoid mozgások és a progresszív demencia kombinációja, általában középkorban kezdődik.
Az orvos látóterében szinte minden esetben pozitív a betegség családtörténete. Úgy véljük, hogy néha a betegség új esetét genetikai mutáció okozhatja, bár eddig nem ismert egyetlen bizonyított eset. Az a hamis benyomás, hogy a családtörténet negatív lehet, akkor keletkezik, amikor a betegség későn debütált, és öregkori koreanak minősül, különösen akkor, ha a családtagok egyéb okok miatt meghaltak a betegség kezdete előtt.
A Huntington-féle betegség pathognomonusát a caudate-mag atofiája és kisebb mértékben a bazális (szubkortikális) csomópontok (héj és sápadt labda) más szerkezeteinek tekintik, amelyek súlyossága nem függ az egyéb agyi változásoktól. A atrófia mértéke közvetlenül összefügg a betegség lefolyásának súlyosságával és időtartamával. A későbbi szakaszokban, a caudate mag régiójában, amely normálisan lekerekített kiemelkedést képez az oldalsó kamrai oldalsó fal felületén, a lapítás vagy a mélyedés képződik. A szövetveszteség következtében a kamrai rendszer megfelelő bővülése következik be, különösen az elülső szarvak régiójában. Ezekkel a változásokkal együtt a konvolúciók diffúz atrófiája jelentkezik a szubkortikális csomópontokban, a legjelentősebb a félteke konvexitális felületén.
Nincsenek olyan morfológiai vagy citopatológiai változások, amelyek jellemzőek például az Alzheimer-kórra és más olyan betegségekre, amelyek a Huntington-kórra vonatkoznak. A neurokémiai vizsgálatok azt mutatják, hogy a gamma-amino-vajsav (GABA) és a szintézisben részt vevő enzim szintje - glutaminsav-dekarboxiláz (DHA) a hízómagban, a héj, a halvány golyó, a fekete anyag retikuláris zónája és a kolin-acetil-transzferáz (XA) aktivitás enyhe csökkenése (XA). a caudate magban.
A Huntington-kór progresszív demenciája még mindig nem rendelkezik egyértelmű neuropszichológiai leírással.
Ezt a betegséget az jellemzi, hogy a fiatalabb betegek, akiknél a betegség első tünetei 15–40 éves korban jelentkeztek, súlyosabb formában szenvednek, mint az idősek, akiknél 50–60 év után kezdődött. Ennek megfelelően a neuropatológiai változások sokkal jelentősebbek és mélyebbek a fiatal betegeknél, mint az idős betegeknél. Bizonyíték van arra is, hogy az apai örökség a betegség súlyosabb formáihoz vezet, mint az anya. Gyermekkorban (akár 4 évig is) ritkán fordul elő a betegség debütálása. Az ilyen esetek kivételesek, és általában az izom merevségét jellemzik, mint a korea, és más atipikus tüneteket, köztük a görcsrohamokat és a cerebelláris ataxiát (Westfal variáns).
Erőszakos mozgások (bizarr grimaszok, szabálytalan légzési ritmus, beszéd artikulációs rendellenességek és a végtagok szabálytalan, szabálytalan, szabálytalan mozgása, „táncos járás”) kevésbé gyorsak és „atetoidák”, mint a Sedenthamm chorea.
Általában a demencia és a mozgási rendellenességek párhuzamosan alakulnak ki. Néha a demencia a korea kezdete előtt vagy utána jelenik meg.


Betegség Gallaverden - Spatz

Örökletes betegség. Az autoszomális recesszív típus örökölte. Jellemzője egy viszonylag polimorf klinikai kép, amely elsősorban pozantonikus rendellenességeket, akaratlan mozgásokat és progresszív demenciát tartalmaz. A szubkortikális csomópontokban végzett boncolási vizsgálatokban tipikus változásokat találtak, ami a helyi metabolikus hibára utal.
Ez a betegség jellemzi a nagy mennyiségű pigmentált anyag felhalmozódását a fekete anyag sápadt labda és retikuláris zónájában, ami ezeknek a területeknek a kifejezett elszíneződéséhez vezet - barna lesz. Mikroszkóposan kimutatták az egyenetlenen pigmentált rozsdás színű lerakódásokat és granulátumokat, amelyek árnyalatai az alkalmazott színezékek függvényében a barnától a zöldig terjednek.
A betegség gyermekkorban vagy serdülőkorban kezdődik, és az izomtónusok és mozgások rendellenességei - merevség és koreoatetózis. A betegek olyan kóros testhelyzetekkel rendelkeznek, amelyek tipikusan torziós spasmára (dystonia) vagy tünetegyüttesre utalnak, ami hasonlít a parkinsonizmusra, és bizonyos esetekben a kisagyi ataxiára. A beszéd elmosódott, az intellektus fokozatosan romlik. Végül a nem akaratos mozdulatok helyébe a növekvő általános merevség lép; a halál általában 10 évvel a betegség debütálása után következik be. Ritka esetekben a parkinson-szindróma kialakulása későn kezdődik.


Progresszív családi myoclonus epilepszia

Számos neurológiai rendellenesség felelős a szindróma kialakulásáról, beleértve a görcsöket, a gyors myoclonus izomrángást és a progresszív demenciát.
A gyakorlatban a szubakut szklerotizáló panencephalitis gyakrabban fordul elő gyermekeknél, serdülőknél és fiatal felnőtteknél, valamint az idősebbeknél szubakut spongiform encephalopathia (Creutzfel és Jacob betegség). Ez a szindróma az örökletes anyagcsere-betegségek ritka formáival is járhat: neuraminidáz-hiány, a „cseresznye-csont” tünetével együtt a makula és a ceroid lipofuscinosis területén.
Ezeknek és más ismert betegségeknek a kizárása után még mindig vannak néhány klinikai-kóros formák, amelyek az örökletes degenerációk csoportjába tartoznak. Az észlelt szindrómát részletesen az észak-európai (Svédország és Finnország) több családjának példáján tanulmányozták, de nincs egyértelmű földrajzi eloszlása.
Lafore betegsége. Az öröklődő progresszív myoclonikus epilepszia e formáját az agy neuronjaiban lévő citoplazmatikus zárványok jellemzik, amelyeket Laurus testnek neveznek. Megállapítást nyert, hogy ezek a testek glükóz polimerekből (poliglukozánokból) képződnek, ami a szénhidrát anyagcsere megsértését tükrözi. Ennek a jelenségnek a biokémiai alapja azonban nem ismert. A Taurus Lafor széles körben elterjedt, de a legnagyobb számban megtalálható a vizuális dombon, a fekete anyagban, a kisagy dentate magjában. Később hasonló mennyiségű poliszacharid lerakódást találtak a myocardialis izomrostokban és a vázizomokban, a májban, ami most lehetővé teszi a májbiopszia diagnosztizálását a betegség tünet előtti szakaszában.
Először a betegség klinikailag gyermekkorban vagy serdülőkorban jelentkezik, ismétlődő epilepsziás rohamokkal (generalizált vagy fókuszos) vagy kontrollálhatatlan myoclonikus rándulásokkal, vagy mindkettő kombinációjával. Idővel a myoclonikus jelenségek súlyossága növekszik, az összes szellemi funkció fokozatosan szétesik. A halál általában 25 éves korát megelőzően fordul elő fertőzésekből.
A myoclonus epilepszia egyéb formái. A Laurer-kór és a fent felsorolt ​​anyagcsere-rendellenességek és fertőző betegségek kizárása után a progresszív neurológiai betegségek meglehetősen heterogén csoportja jellemző, melyet autoszomális recesszív öröklés, myoklonikus jelenségek, epilepsziás rohamok és nem durva demencia jellemez. Rendszerint a statikus-mozgás és a dinamikus ataxia olyan élénken fejeződik ki, hogy a Ramsay által javasolt „dyssinergiacerebellarismyoclonica” kifejezést gyakran használják arra, hogy ezt a feltételt jelöljék. Egyes esetekben, beleértve a Hunt által eredetileg leírtakat is, „átfedés” van Friedreich ataxiájával és krónikus sensorimotoros neuropátiáival. A boncolás során néhány halott betegben megfigyelt neuropatológiai változások eltérőek voltak. Így bizonyos esetekben a dentátmag és a vetülékszálak kifejezett atrófiáját másokban a neuronok, különösen a Purkinje sejtek halálát határozták meg a kisagy kéregben; emellett leírtak a gerincvelő hosszú vezetőinek degeneratív változásait (hátsó oszlopok és spinocerebelláris útvonalak); egyes betegeknél a kéregben, a bazális magokban és a retinában léziók voltak. A polimorfizmus szintén jellemző a debütált korra és a betegség progressziójára. Amíg már nem ismerjük a csoport betegségeinek biokémiáját és genetikáját, nem lehet kielégítő besorolást létrehozni.

Ennek a ritkán előforduló szindrómának a klinikai megnyilvánulása sok hasonlóságot mutat a Parkinson-kóréval, míg a kóros változások ezekben a két állapotban eltérőek.
A neuronhalál elsősorban a striatumban és a fekete anyagban fordul elő. Bizonyos esetekben ez a folyamat progresszív ataktikus rendellenességekkel, olivopontocerebelláris degenerációval hasonlítható össze, másokban a gerincvelő autonóm neuronok degenerációja, hasonlóan a Shaya-Drader szindrómához, amelynek fontos megnyilvánulása a posturalis hypotonia. A parkinsonista tünetek súlyosságát valószínűleg a fekete anyag károsodásának mértéke és az utóbbiak aránya a kisagy és annak kapcsolatainak aránya okozza. Ilyen esetek a polysystem degeneráció példái, amint azt fentebb tárgyaltuk.
A középkornál idősebbek általában betegek.
A parkinsonizmus elleni kezelés általában hatástalan.


A progresszív szupranukleáris bénulás szindróma (Steele-Richardson-Olszewski-szindróma)

Az idősek körében, körülbelül ugyanolyan korban, mint a remegő paralízis (Parkinson-kór). Ráadásul a Parkinson-kórban szenvedő betegek körében ez a betegség többsége megtalálható.
A boncolás során a középső agy, a szubtalámi luis magok, a vestibularis magok és a neuronális halál és gliózis tetőjén és fedelén végzett utóvizsgálat megtalálható az okulomotoros idegek magjában.
A klinikai tünetek nagyon sajátosak: az egyensúlytalanság és a járás (a beteg hirtelen leeshet); a nyak és a törzs merev izmai, a Parkinson-kór megnyilvánulásaihoz hasonlóan; "Maszkolt" kifejezés; alacsony hang; súlyos flexor vagy extensor nyak dystonia; nehézségek. Ezek korai tünetek, és a beteg először orvoshoz fordulhat.
Kardinális klinikai jel az ophthalmoplegia. A függőleges saccadikus mozgások kezdeti megsértése és az optokinetikus nystagmus gyors összetevőjének elvesztése jellemző, általában lefelé néző szemlélettel, mint egy felfelé néző tekintet. A betegség előrehaladtával a szemgolyók vízszintes mozgását érinti, de a szem és a vestibularis reflexek érintetlenek maradnak.
A szimptomatológia a hónapok folyamán növekszik, és még addig, amíg a beteg anarthria alakul ki, a szemmozgások önkontrolljának teljes elvesztése és a nyak és a törzs határozott merevsége.
A demencia jelei általában kismértékűek: elfelejtés, a gondolkodás folyamatának lelassítása, az apátia, a megszerzett ismeretek használatának csökkent képessége.
Nincs látás, hallás vagy általános érzékenység.
A kortiko-spinális útvonalak bevonásának jelei minimálisak vagy hiányoznak.
(.) A diagnózis feltételezése minden esetben akkor fordulhat elő, amikor egy idős ember gyakran hirtelen esni kezd, és látható ok nélkül séta közben, és a vizsgálat során extrapiramidális tüneteket diagnosztizálnak, melyeket a kombinált vagy függőleges tekintet nyakmerevsége és bénulása kísér.

Az idegrendszer degeneratív betegségei

E. P. Richardson, M. Flint Beale, J. B. Martin (E. P. Richardson, M. Flint Beat, J. B. B. Martin)

Az idegrendszeri megbetegedések osztályozásakor megkülönböztetik a kóros állapotok speciális csoportját - degeneratív, hangsúlyozva, hogy a neuronok fokozatos és fokozatos progresszív halálával jellemezhetőek, amelyek okai még mindig nem teljesen feltűnnek. Ezen betegségek azonosításához ki kell zárni a lehetséges etiológiai tényezőket, mint például a fertőzések, az anyagcsere-zavarok és a mérgezés. A klinikai gyakorlat azt sugallja, hogy a degeneratív megbetegedések jelentős része genetikai hajlammal rendelkezik, és az autoszomális és recesszív típusú öröklött. Azonban az egyéb, az örökletes betegségektől alapvetően eltérő állapotok csak szórványosan találhatók, különálló esetekben az egyes családokban.

A definíció alapján a degeneratív megbetegedések osztályozása nem alapulhat okok vagy patogenezis pontos ismeretében. Ezeket különböző szindrómákra osztják, főként patoanatómiai változások, de figyelembe véve a klinikai adatokat is. Egy klinikailag megfontolt betegségcsoport több szindróma formájában jelentkezik, amelyek felismerése segít az orvosnak a diagnosztikai problémák megoldásában. A szindróma megkülönböztetését lehetővé tevő speciális tünetek mellett vannak olyan gyakori jelek is, amelyek a megbetegedések egész csoportját jellemzik.

A degeneratív betegségek jellegzetességei azok fokozatos kialakulása és folyamatos progressziója sok éven át, általában az idegrendszer károsodásával járó örökletes anyagcsere-betegségeknél. A kezdeti változások olyan gyengék lehetnek, hogy gyakran nem lehet pontosan meghatározni megjelenésük idejét. Néha a beteg maga vagy rokonai jelenthetik az esetet (sérülést vagy drámai eseményt), amely a betegség debütálását váltotta ki. A részletes megkérdezéssel azonban gyakran lehet megállapítani, hogy a páciens vagy családtagjai ilyen körülmények között csak hirtelen rájönnek, hogy létezik egy már létező, de észrevétlen betegség.

A családtörténet fontos, de a rokonok betegségének megtagadását nem mindig kell hit alapján venni. Ennek egyik oka a rokonok vágyai, hogy elrejtsék a neurológiai patológia jelenlétét a családban. Egy másik körülmény lehet, hogy más családtagok viszonylag gyengén fogékonyak a betegségre, így a beteg maga és családtagjai esetleg nem ismerik a betegség más eseteiben fennálló eseteit; ez különösen az örökletes ataxiára jellemző. Ezenkívül a jól ismert örökletes betegségek diagnózisa nehéz, ha a család kicsi. Eközben a betegség családi előfordulása nem mindig jelzi öröklődő természetét, és bizonyos esetekben egy közös fertőző vagy toxikus tényezőnek van kitéve.

Az idegrendszer hosszú távú progresszív degeneratív betegségeinek egy másik közös jellemzője, hogy rezisztensek a terápiás hatásokkal szemben. Ezért ennek a csoportnak a betegségben szenvedő betegeinek kezelése mély csalódást okoz mindazoknak, akik velük foglalkoznak. A klinikai tapasztalatok és a szükséges ismeretek azonban gyakran segítenek a tünetek enyhítésében, és bizonyos esetekben nagyon jelentősek (például a Parkinson-kórban). Így az orvosok részletes ismerete ezzel a problémával jelentősen segíthet a betegeknek, még akkor is, ha nincs olyan módszer, amely gyógyíthat.

A vizsgált betegségek csoportjának fontos jellemzője a patológiás változások kétoldalú szimmetrikus eloszlásának tendenciája, amely önmagában segít megkülönböztetni őket a neurológiai rendellenességek egyéb formáitól. Azonban a korai stádiumban csak a törzs vagy az egyik végének csak a fele vehető részt. De előbb-utóbb az aszimmetrikus kezdet ellenére a folyamat kétoldalú jellege elkerülhetetlenül nyilvánul meg.

Figyelemre méltó, hogy a degeneratívnak minősített betegségek bizonyos anatómiai és funkcionális neuronális rendszerek szinte szelektív bevonásával járnak, míg más struktúrák érintetlenek. Jellemző példák az amyotróf laterális szklerózis, amelyben a patológiás folyamat csak az agyi és a gerincvelő motoneuronokra, valamint a progresszív ataxia bizonyos formáira korlátozódik, amelyben csak a Purkinje sejteket érinti a kisagyban. Friedreich ataxiájában és számos más szindrómában sok idegrendszeri rendszer van hatással.

Ebben a tekintetben a degeneratív idegrendszeri megbetegedések bizonyos ismert etiológiájú, különösen mérgezéses patológiás folyamatokhoz hasonlítanak, amelyek az idegrendszer szelektív változásaival is járhatnak. Például a diftéria toxin a perifériás ideg-myelin szelektív pusztulását okozza, a triortokrezil-foszfát befolyásolja a gerincvelő és a perifériás idegek kortikoszterinális útvonalát, és amint az alábbiakban látható, 1-metil-4-fenil-1,2,5,5-tetrahidropiridin neurotoxin (MPTP) a fekete anyag idegsejtjeinek helyi halálához vezet. Bizonyos neuronális rendszerek szelektív bevonása azonban nem minden degeneratív betegség esetében kognitív; némelyiküket diffúz és nem szelektív kóros változások jellemzik. Ezek a kivételek azonban nem csökkentik az egyes neuronális rendszerek károsodásának jelentőségét, mint a szóban forgó csoport számos betegségének jelét.

Az idegrendszer patológiás folyamatának kialakulását az idegsejtek testének lassú felfordulása jellemzi az idegszálakon keresztül történő elterjedésével, amelyhez nem kapcsolódik semmilyen kifejezett szöveti reakció vagy sejtválasz. Ugyanakkor a neuronok és rostjaik halálát a fibrilképző asztrociták (gliózis) reaktív hiperplázia kíséri. A cerebrospinális folyadék (CSF) részéről nincsenek változások, vagy jelentéktelenek, és általában a fehérje szintjének enyhe növekedését jelentik a specifikus fehérjék tartalmának változása, a sejtek száma és más komponensek változása nélkül. Mivel ezek a betegségek elkerülhetetlenül a szövetek halálához vezetnek, nem pedig egy új képződéshez, az agy radiográfiai vizualizációja, a kamrai rendszer és a szubarachnoid tér nem mutat változásokat, illetve nem határozza meg a folyadéktartalmú terek kiterjedését. Így a felsorolt ​​negatív laboratóriumi vizsgálati eredmények segítenek megkülönböztetni a degeneratív betegségeket és az idegrendszer progresszív betegségeinek más nagy csoportjait - tumorokat és fertőzést.

Mivel az etiológiai besorolás jelenleg nem alakult ki, a degeneratív betegségek elkülönített szindrómákra való felosztása leíró kritériumok szerint történik. Ezek a kritériumok főként a patológiás anatómia alapján, de bizonyos mértékig a klinikai megnyilvánulásokon is alapulnak. Ezeknek a szindrómáknak a nevei néhány kiemelkedő neurológus és neuropatológus nevét használták. A betegségeket a vezető klinikai tünetek szerint csoportosítják. Az alábbi besorolás egy ilyen terven alapul.

Az idegrendszer degeneratív betegségeinek klinikai osztályozása

I. Progresszív demencia által jellemzett rendellenességek, egyéb jelzett neurológiai tünetek hiányában.

A. Alzheimer-kór.

B. Az Alzheimer-típusú szenilis demencia.

B. Pick-kór (lobar atrófia).

II. A progresszív demencia szindrómái, más kifejezett neurológiai rendellenességekkel kombinálva.

A. Többnyire felnőttkor:

1. Huntington-kór

2. Többszörös szisztémás atrófia, a demencia kombinációja ataxiával és / vagy Parkinson-kór megnyilvánulásával

3. Progresszív szupranukleáris bénulás (Steele-Richardson-Olshevsky-szindróma)

B. Többnyire gyermek és fiatal felnőtt

1. Gallervorden-Spatz-betegség

2. Progresszív családi myoclonus epilepszia

III. Szindrómák, a poszturális rendellenességek és mozgások fokozatos kialakulásával együtt

A. Rázkódó bénulás (Parkinson-kór)

B. Strionigrális degeneráció

B. Progresszív szupranukleáris bénulás

G. Torziós dystónia (torziós görcs, deformálódó izomdisztonia)

D. Spasztikus tortikollis és más szerves diszkinézia

E. Családi remegés

J. szindróma Gilles de la Tourette

IV. Progresszív ataxiával rendelkező szindrómák

A. Cerebelláris degeneráció

1. Cerebelláris kortikális degeneráció

2. Olivopontocerebelláris atrófia (OPCA)

B. Spinocerebelláris degeneráció (Friedreich ataxia és kapcsolódó rendellenességek)

V. Az autonóm idegrendszer központi elégtelenségének szindróma (Shai-Drager-szindróma)

VI. Izomgyengeség és atrófia szindrómái érzékenységi zavarok nélkül (motoros neuron betegség)

A. amyotróf laterális szklerózis

B. Spinális amyotrófia

1. Gyermekkori gerincvelői amyotrófia (Verdnig-betegség - Hoffmann)

2. Juvenilis spinális amyotrófia (Wolfart-Kugelberg-betegség - Welander)

3. A családi spinális amyotrófia egyéb formái

B. Elsődleges laterális szklerózis

G. Örökletes spasztikus paraplegia

VII. Az izomgyengeség és az atrófiás szindrómák az érzékenységi zavarokkal (progresszív neurális amyotrófia, krónikus család polneuropátia)

A. Peronealis amyotrófia (Charcot-Marie-Tut)

B. Hipertrófiai intersticiális polyneuropathia (Dejerine - Sott hipertrófiai neuritis)

B. A krónikus progresszív neuropátia különböző formái

VIII. A progresszív látásvesztés szindrómái

A. A retina pigmentált degenerációja (retinitis pigmentosa)

B. Az optikai idegek örökletes atrófiája (Leber-betegség)

A progresszív demencia előfordulásával szindrómák

Az alábbiakban leírt nosológiai formák klinikai képét az intellektuális képességek fokozatos elvesztésének, azaz a demenciának a túlnyomása jellemzi. Más neurológiai tünetek, ha nem veszik figyelembe a terminális stádiumokat, hiányoznak vagy viszonylag enyheek.

Az Alzheimer-kór az összes degeneratív betegség közül a legjelentősebb. Ennek oka a magas prevalenciája és romboló jellege. Az idősek körében a leggyakoribb demencia oka az összes szomorú következmény mind a betegek, mind a családjuk számára, valamint a betegség által teljesen fogyatékos betegek hosszú távú kezelésének és gondozásának költségei. Történelmileg az "Alzheimer-kór" kifejezést arra használták, hogy progresszív demenciára utaljon, a felnőttkor végén, de az idős időszak kezdete előtt, az Alois Alzheimer által 1907-ben készített első leírás után. Klinikai és patológiai elemzést végeztek egy 55 éves korában elhunyt nőbetegségben. A jövőben az ilyen eseteket presenil dementiának minősítették. Eközben egyre több adat gyűlt össze, hogy a mentális lebomlás jeleit mutató, időskori demenciára utaló öregek a boncolás során az Alzheimer-kór által leírt presenil dementiában szenvedőkkel azonosak voltak. Ezért azt javasoljuk, hogy az ilyen eseteket az Alzheimer-kór idős demenciájának minősítsék. Mivel minden jel arra utal, hogy a patológiás folyamat mindkét esetben azonos, a betegség kialakulásának kora nem jelentős. Ugyanakkor a betegséget egyértelmű korfüggőség jellemzi. Gyakorlatilag nem fordul elő fiatalokban, és rendkívül ritka a középkorú embereknél. Az öregedéssel azonban a betegség gyakorisága megnő, így a 80 év feletti emberek körében ez a prevalencia meghaladja a 20% -ot (Ball, 1982). A vitathatatlan prediszponáló tényező az öregség, és maga az öregedés kíséri az agykéregben a neuronok elvesztését. Azonban helytelen lenne az Alzheimer-kór elkerülhetetlen társa az öregség számára, mivel a széles klinikai gyakorlat azt mutatja, hogy sok idős emberben a psziché az élet végéig nem változik. Az Alzheimer-kórra gyakorolt ​​genetikai hajlam jellege nem teljesen megalapozott. Alapvetően a betegség szórványos esetekben fordul elő. Közben jól ismert és jól dokumentált családi ügyek; néhány családban a betegség öröklődése autoszomális domináns módon történt. Kivétel az Alzheimer-kór ritka előfordulásáról a fiatalok körében a Down-szindróma (a 21. kromoszóma triszómiája) példája, amelyet az Alzheimer-kórra jellemző károsodások kialakulása követ a 30 év után a legtöbb betegnél.

Patológiai változások. Az Alzheimer-kór jellegzetes kóros jele az idegsejtek halálozása és eltűnése az agykéregben. Ez végső soron a konvolúciók atrófiájához vezet, különösen a frontális és a mediális-időbeli területeken. A kamrák tágulnak, bár ha nincs egyidejűleg hidrokefalusz, akkor ez nem túl kifejezett.

E betegség esetében a pathognomic kétféle mikroszkópos változásnak tekinthető. Először is, ezek intracytoplazmatikus felhalmozódások a fibrilláris anyagok neuronjaiban hurkok, spirálok és kusza formájában (először az Alzheimer által leírtak). Jelenleg gyakran nevezik Aigheimer neurofibrilláris tanglesnek. E filamentumok eredetét aktívan tanulmányozzák, mivel a rendelkezésre álló neuropatológiai adatok azt mutatják, hogy a fibrilláris tömegek fontos szerepet játszanak a neuronhalál jelenségében. Az elektronmikroszkópos módszerrel megállapítottuk, hogy ezek a felhalmozódások páros csavart szálakból állnak, amelyek egyértelműen különböznek a normál intracytoplazmatikus neurofilamentumoktól és tubulusoktól. Emellett Rasool és Selkoe megerősítették az Alzheimer-filamentumok és a normál neurofilamentumok antigénbeli különbségeit. Következésképpen a neurofibrilláris kötegek nyilvánvalóan patológiás anyag lerakódásai, és nem a normális citoplazmatikus komponensek túlzott felhalmozódásának eredménye. A neurofibrilláris kötegek főleg a hippokampális régióban és a temporális lebeny szomszédos részében koncentrálódnak, és a neuronveszteség leginkább kifejezett mértéke jellemzi. Kimutatták, hogy ezek a struktúrák fontos szerepet játszanak a hosszú távú memória funkciójának megvalósításában.

Másodszor, az Alzheimer-kórban az amiloid fibrillumok gömb alakú lerakódásai körében a sűrített neuronális folyamatok kötegének intracortikális fókuszai, mind az axonok, mind a dendritek (amelyeket közösen neuritoknak neveznek), általában szabálytalan gyűrűk formájában találhatók. Ezeket a patológiás struktúrákat, amelyeket még az Alzheimer-kór által a neurofibrilláris változások leírása előtt fedeztek fel, sok éven át szenilis plakkoknak nevezték, és most nevezik neuritikus plakkoknak. A modern kutatási módszerek azt mutatták, hogy ezeknek a plakkoknak a neuritikus komponense párban van ábrázolva az érintett neuronok perinukleáris citoplazmájában található csavart szálakkal. Az amiloid komponens természetét és eredetét intenzíven tanulmányozzák. A hisztokémiai és ultrastrukturális jellemzők szerint ez az amiloid nem homogén; Tinctoriális és morfológiai tulajdonságai egy bizonyos molekuláris térbeli konfigurációnak (béta-hajtogatott fibrilláris sávnak) köszönhetők, amelyeket különböző fehérjék hoztak létre, amelyek közül néhány immunológiai eredetű és mások nem. A cerebrális amyloid fehérje lehetséges forrásaként a Glenner egy megváltozott keringő fehérjét (azonosítatlan eredetű) tekint, amely az amyloid tulajdonságait a betegségben rejlő patológiai folyamat eredményeként szerezte meg. A plakkok kialakulásának legkorábbi eseménye (amennyire ez kimutatható) a kóros idegsejtek kialakulása; Az amiloid lerakódás másodlagos folyamat.

Nem is beszélve az Alzheimer-kórban az agyi amiloidózis problémájának másik aspektusáról. Gyakran, bár nem mindig, azonos amiloid lerakódások találhatók a kis köpeny és az intracorticalis artériák falain. Ez felveti a szoros összefüggés kérdését, talán még egy okozati jellegű (ahogy azt Glenner javasolta) e cerebrovascularis amyloidosis (gyakran cerebrális amyloid angiopátia vagy kongofil angiopátia) és az amiloid plakkok kialakulása között. Jelenleg ezek a két folyamat túlnyomórészt kísérő és egymáshoz szorosan kapcsolódó, és nem egyszerűen egymással összefüggőnek tekinthető. A tapasztalatok azt mutatják, hogy ezek közül bármelyik megfigyelhető az agyban a másiktól függetlenül.

Biokémiai szempontból érdekes megjegyezni, hogy az agykéregben az Alzheimer-kórban a kolin-acetil-transzferáz, az acetilkolin szintéziséhez szükséges kulcs enzim, valamint az acetilkolinészteráz aktivitása. Amint a modern vizsgálatok kimutatták, a neokortikális kolinerg beidegzés fő forrása a neuronok egy csoportja, amelyek a bazális előtérben, közvetlenül a striatum alatt, a Meinert bazális magjában helyezkednek el. A vékony patológiás elemzés megmutatta, hogy az Alzheimer-kórban a neuronok halálozása és az Alzheimer-féle neurofibrilláris kötegek kialakulása pontosan ezen a magban van. E vizsgálatok eredményei arra utalnak, hogy a kolinerg transzmisszió megsértése szerepet játszik a betegség klinikai expressziójában. A kolinomimetikus gyógyszerek kezelésére irányuló kísérletek azonban nagyrészt sikertelenek voltak. A norepinefrin és a szerotonin kortikális szintjének kevésbé állandó csökkenése a kékes helyszín és a varrómagmag neuronjainak halálának köszönhető. A neuronok elvesztése az agykéregben a szomatosztatin kortikális koncentrációjának csökkenésével is jár. Azt is beszámolják, hogy csökkenti a szomatosztatin tartalmát a CSF-ben.

Amikor megállapították a progresszív demencia, Creutzfeldt-Jakob-betegség, amely egy vírusszerű szer által okozott fertőzés eredménye, okát okozták, felvetődött az a kérdés, hogy az Alzheimer-kór és más neuronális degenerációk a hasonló kórokozóknak való kitettség okai voltak. Mindazonáltal az Alzheimer-kór kísérleti fertőzésének minden kísérlete nem sikerült, ezért fertőző természetét ma már nem valószínűnek tartják. Érdekes az alumínium neurofibrilláris kusza, de e tény etiológiai jelentősége nem tisztázott.

Klinikai megnyilvánulások. A betegség kialakulása fokozatos és láthatatlan, a legszembetűnőbb romlása a közelmúlt eseményeinek és a mentális aktivitás egyéb aspektusainak emlékezetében. Az érzelmi zavarok depresszió, szorongás vagy furcsa, kiszámíthatatlan cselekedetek formájában a betegség korai szakaszaiban rejtett jelekké válhatnak. A betegség lassan és fokozatosan halad előre, és ha más államok nem helyezkednek el a pályán, ez a folyamat akár tíz évig is tovább nyúlik.

Enyhe esetekben, beleértve az idős időszakot is, a klinikailag jelentős jelek megfelelnek az egyszerű demencia megnyilvánulásainak. Néha vannak olyan mentális zavarok és értelem, mint az afázia, az apraxia elemei és a térbeli érzékelés zavarai, különösen a betegek presenil csoportjában. Ritka esetekben, és csak a betegség kibontatlan szakaszaiban extrapiramidális tünetek jelennek meg: a lépcső kis lépésekben történő keverése, diffúz izommerevség, lassítva és minden mozgás kényelmetlenül. Egyes betegeknél, az Alzheimer-kór egyéb tipikus tüneteivel, hirtelen előfordulhat különböző izmok (myoclonus) görcsös rángása, de ez szokatlan, és azonnal fel kell győződnie a Creutzfeldt-Jakob-betegségről. A terminál szakaszában a dekortikáció állapota megtörténik, a beteg elveszti az észlelés, a gondolkodás, a beszéd és a mozgás képességét. Ezt néha „késői vegetatív szakasznak” nevezik. Laboratóriumi vizsgálatokban, beleértve a rutin vér- és vizeletvizsgálatokat, nincsenek jelentős és állandó változások. Az elektroencepalogram fejlett szakaszaiban a kortikális ritmusok diffúz lassulását mutatják. Az agy általános atrófiájával összefüggésben a kamrai rendszer és a szubarachnoid tér kiterjed, ami CT és NMR vizsgálatok segítségével bizonyítható. Az itt szerzett adatok azonban nem meghatározóak a diagnózis szempontjából, különösen a patológiai folyamat korai szakaszában, mivel az azonos korúaknál ugyanolyan súlyú agyi atrófia megtalálható az intellektuális-mentális zavarokkal nem rendelkező embereknél. A betegség folyamán alkalmanként görcsrohamok léphetnek fel, de ez viszonylag ritka és más betegségek gyanúja lehet. Amikor a bálterem teljes tehetetlenségi állapotban van, ami szükségessé teszi, hogy azokat speciális gondozási létesítményekben helyezzék el; a halál általában rendszeres betegségekből származik.

Differenciáldiagnózis. A diagnózist megnehezíti az a tény, hogy az eredetileg az Alzheimer-kórnak tulajdonítható és gyógyíthatatlannak minősülő demencia megnyilvánulása elfedheti azokat a betegségeket, amelyek hatékony kezelését már kifejlesztették. Először is ki kell zárni a térfogati folyamatokat, mint például a krónikus subduralis hematoma vagy a frontális lebeny lassan növekvő daganatai (például meningioma és glioma). A CT és az NMR általában lehetővé teszik az ilyen térfogati folyamatok, például a hidrokefalusz kimutatását, ahol a kamrai dekompresszió a tolatással jelentősen javíthatja a beteg állapotát. A dementszerű rendellenességekhez kapcsolódó egyéb kezelhető állapotok közé tartoznak az anyagcsere-rendellenességek (például a májbetegségben), a B-vitamin és a (cianokobalamin) hiányosságok és a hypothyreosis. Ezenkívül az idősek szokatlanul érzékenyek a gyógyszerek nyugtató hatásaira, ezért figyelembe kell venni a kábítószer-mérgezés lehetőségét. A cerebrovaszkuláris patológia nem szolgál a nem komplikált demencia szokásos okaként, de ha a CT és NMR betegek vizsgálata több kisebb infarktust tárt fel, akkor egy igen komplex differenciáldiagnosztikai probléma merül fel a több infarktus demencia valószínűsége miatt. Egy másik feltétel, amely utánozza a demenciát, a depresszió, különösen az idősek esetében, ahol a gondolkodás, a motiváció és a memóriazavarok nagyon könnyen kapcsolódhatnak az irreverzibilis agyi betegségekhez. Ha ezeket a tüneteket a depresszió okozza, akkor az ilyen betegek jól reagálnak a megfelelő kezelésre.

Amikor megállapították a kolinerg beidegződés megsértésének szerepét az Alzheimer-kórban, megpróbálták kijavítani a farmakológiai hiányt, ami nagyon hasonlít a Parkinson-kór helyzetéhez, amikor a betegeket L-DOPA-t kapták. A mai napig azonban tartós hatást nem értek el.

Degeneratív betegségek

Mi az a degeneratív betegség?

A „degeneratív betegségek” kifejezés a fülünk számára szokatlan, és inkább vigyorog. És nagyon hiába.

Orvosaink és orvosi kutatóink ritkán használják a „degeneratív betegségek” kifejezést, és nem különítik el őket egy különálló betegcsoportba, de ez a kifejezés nagyon gyakori a világ orvosi lexikonjában.

A degeneratív betegségek közé tartoznak azok a betegségek, amelyekben a szövetek vagy szervek szerkezete és működése folyamatosan és folyamatosan romlik.

A degeneratív betegségek a sejtek degeneratív változásain alapuló folyamatos folyamat eredménye, amely befolyásolja a szöveteket vagy szerveket, amelyek állapota idővel egyre romlik.

A "degeneráció" szó valamit, degenerációt, degradációt fokozatosan és állandóan romol. Természetesen a "degeneratív" szó folyamatosan romlik, degenerálódik.

Mint látható, nincs semmi nevetséges vagy összekapcsolt, hiszen megszoktuk, mentálisan elhanyagolt társaikkal, ambálokkal.

A degeneratív megbetegedések listáján sem kell viccelni és nevetni.

A degeneratív betegségek listája

A legismertebb degeneratív betegségek a következők:

  • rák
  • atherosclerosis
  • Alzheimer-kór
  • Cukorbetegség (II. Típus)
  • Rheumatoid arthritis
  • osteoarthritis
  • csontritkulás
  • Szklerózis multiplex
  • Parkinson-kór
  • prosztatagyulladás

Amint láthatod, a betegségek listáját uralják azok, akiket általában „szörnyűnek” neveznek. De ez nem teljes lista. Az alábbiak nem kevésbé szörnyűek, bár kevésbé ismertek a legtöbb ember számára (és hála Istennek!) Betegségek:

  • Friedreich ataxia - az öröklött génmutációk miatt az idegrendszer károsodása. A gyaloglás, a lábak gyengesége, a hallás és látás romlása vagy elvesztése, a demencia stb.
  • Amyotróf laterális szklerózis - a központi idegrendszer betegsége, amely a gerincvelő és a medulla oblongata veresége. A légzőszervi fertőzések vagy a légzőszervi izmok meghibásodása következtében halálhoz vezet
  • A Creutzfeldt-Jakob-betegség (spasztikus pszeudoszklerózis) egy dystrofikus agyi betegség. Az esetek több mint 90% -a halálhoz vezet.
  • A Niemann-pick betegség a zsír anyagcseréjének súlyos megsértése, ami a májban zsír felhalmozódáshoz vezet (beleértve a koleszterint is), valamint az agy, a nyirokcsomók, a lép. Gyermekkorban jelenik meg, szinte mindig korai halálhoz vezet.
  • Huntington-kór (Huntington) örökletes betegség. A tünetek kontrollálatlanok, rendellenes testmozgások, memóriaromlás és végül demencia.
  • Gyulladásos bélbetegség (IBD) - ezek közé tartozik a Crohn-betegség (egyébként a granulomatikus enteritis) és a fekélyes colitis. Az emésztőrendszer súlyos károsodásához vezet.
  • Retina dystrophia - a retina szövet visszafordíthatatlan megsemmisülése következik be, ami a látás éles romlásához vezet.
  • Keratoconus - a szem szaruhártyájának ritkítása, ami súlyos látáskárosodáshoz vezet
  • A Keratoglobus a szem szaruhártyájának betegsége, amely az egyik kiálló részén (gömb alakú formában) nyilvánul meg. Ez a látás romlásához vezet.
  • Az izomduzzanat (MD) az örökletes betegségek egy csoportja, amelyet a vázizmok progresszív atrófiája jellemez.
  • Az örökletes motor-szenzoros neuropátia (Charcot-Marie-Tuta betegség) olyan betegségek egy csoportja, amelyek a karok és a lábak izmainak károsodásához vezetnek.
  • A retinitis pigmentosa (RP) olyan örökletes szembetegség, amely súlyos látáskárosodáshoz vezet, beleértve a vakságot.
  • A Marfan-szindróma az összes szerv örökletes betegsége. Ez a csontváz fő csontjainak deformációjához (hosszabbodásához) vezet, a látás romlása és a szív-érrendszer károsodása.
  • Az izomduzzanat (MD) az örökletes betegségek egy csoportja, amelyet a vázizmok progresszív atrófiája jellemez.
  • Az örökletes motor-szenzoros neuropátia (Charcot-Marie-Tuta betegség) olyan betegségek egy csoportja, amelyek a karok és a lábak izmainak károsodásához vezetnek.
  • A retinitis pigmentosa (RP) örökletes szembetegség, amely súlyos látáskárosodáshoz vezet, beleértve a vakságot.
  • A Marfan-szindróma az összes szerv örökletes betegsége. Ez a csontváz fő csontjainak deformációjához (hosszabbodásához) vezet, a látás romlása és a szív-érrendszer károsodása.
  • Ehlers-Danlos szindróma a test kötőszöveti öröklött betegségeinek csoportja. A kollagén szintézisének folyamatai által okozott zavarok. A bőr elvékonyodása, az ízületek rendellenes rugalmassága és enyhe károsodása.
  • A krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD) súlyos tüdőbetegség, amely légzési nehézségeket okoz.
  • Az esszenciális remegés örökletes betegség, amelyet a kezek, a fej és a vokális izmok remegése jellemez.
  • és néhány tucat egyéb betegség.

Mint látható, a degeneratív betegségek teljesen különböző betegségek, amelyek különböző szerveket és testrendszereket érintenek. Ezért a háztartási gyógyszerekben a „degeneratív betegségek” kifejezést általában tisztázzák - például az idegrendszer, gerinc, szem stb. Degeneratív betegségei.

Ugyanakkor a degeneratív betegségeknek olyan közös vonásai is vannak, amelyek lehetővé teszik, hogy ezeket általános osztályba sorolják.

A degeneratív betegségek jellemző jellemzői

Ezek a következők:

• Az ilyen típusú betegség fokozatos, majdnem észrevehetetlen és folyamatos fejlődést mutat az évek során, gyakran évtizedek óta.
• A betegség kezdetét ritkán követik, és annak okát azonosítják.
• Az érintett szerv vagy szövet fokozatosan megszűnik a funkcióinak végrehajtása, és szinte mindig degeneráció nő.
• Az ebbe az osztályba tartozó összes betegség rendkívül ellenálló a terápiás hatásokkal szemben. Kezelésük nagyon bonyolult, összetett és gyakran nem ad kézzelfogható eredményt. Úgy gondoljuk, hogy a degeneratív betegségek kialakulását lassíthatjuk, de szinte soha nem gyógyulnak meg.
• Az idősebbek és az idősek körében gyakrabban fordulnak elő, kevésbé gyakori a fiatalok körében.
• E betegségek jelentős része genetikai tényezőkhöz kapcsolódik, így a betegség több családtagban is kialakulhat. Az ilyen betegségek néha az örökletes degeneratív alosztályban izolálódnak.

Degeneratív betegségek és sejtes táplálkozás

A fejlett országokban a krónikus degeneratív betegségek a vezető halálok.

Leggyakrabban örökletesek, de a legtöbb szakértő szerint a betegség „nyugalmi” fázisból az aktívba történő átmenetét az életmóddal kapcsolatos tényezők - az állati zsírok és más étkezési zavarok túlzott fogyasztása, az alacsony mobilitás, a mozgáshiány, a szabadgyökök stb., amelyek a betegség kialakulását kiváltó kiváltóként hatnak.

Ebben a tekintetben a degeneratív betegségek megelőzésében különleges szerepet játszik a sejtes táplálkozás, amely megvédi a szabad gyököket, egyensúlyozza az étrendet, és erősebbé teszi az aktívabb életmódot.